بیماران پروانه‌ای در پیله رنج

پروانه‌ای شدن همیشه به معنای زیبایی و شیدایی نیست، بلکه زخمی است که زندگی را هر روز برای خانواده‌های دارای فرزند «ای بی» دشوار و دشوارتر می‌کند؛ زخمی که بهبودی ندارد. به گزارش ایسنا، بیماری پروانه‎ای با نام پزشکی «ای بی» عارضه‌ای خاص و دردناک است که از جهشی ژنتیکی ایجاد می‌شود و از بدو تولد تا پایان عمر همراه فرد است. این بیماری درمان ندارد اما با روش‌هایی گوناگون و پرهزینه می‌توان تا حدودی مشکلات آن را کم کرد. افراد مبتلا به آن پوست بدنشان همانند بال پروانه‌ها ظریف و شکننده است.
 

جای زخم‌ها مانند سوختگی است

مادر یکی از بیماران ای‌بی به ایسنا می‌گوید: پسرم 12 سال دارد و از همان بدو تولد متوجه شدیم به این بیماری مبتلاست. زمانی که متولد شد، 2 تاول بزرگ روی پاهایش داشت که پس از دست زدن به آنها پوستشان کنده شد. بعدا متوجه شدیم به بیماری ناشناخته ای‌بی مبتلاست.

وی با بیان این‌که سابقه این بیماری را در اقوام نداشته‌ایم، اظهار می‌کند: با همسرم نسبت فامیلی داریم. البته قبل از ازدواج مشاوره ژنتیک را در شهرمان انجام دادم و پس از جواب آزمایش ازدواج کردیم. این زن می‌افزاید: پسرم از گردن تا لگن پوست ندارد و هر روز باید پانسمانش را عوض کنیم و جای زخم‌هایش که مانند سوختگی است، شست‌وشو شود. من به خاطر بیماری فرزندم چند سالی افسرده بودم.
 

همسایه‌ها می‌پرسند چرا بچه‌ات گریه می‌کند؟

زن جوان می‌گوید: زمانی که پانسمان پسرم را عوض می‌کنم، فریاد می‌زند و جای زخم‌هایش خونریزی می‌کند. با توجه به این‌که در آپارتمان زندگی می‌کنم، بیشتر همسایه‌ها سوال می‌کنند چرا بچه‌ات گریه می‌کند. وی با بیان این‌که هزینه درمان فرزندم ماهانه تقریبا 5/1 میلیون تومان است، ادامه می‌دهد: پانسمان این بیماران جزو اقلام تحریمی است. البته انجمن حمایت از بیماران ای‌بی در تهران هفته‌ای 2 پانسمان برای ما ارسال می‌کند ولی ما در هفته 5 پانسمان نیاز داریم.

این زن لرستانی بیان می‌کند: فرزندم زیر پوشش بهزیستی است و ماهانه 50 هزار تومان مستمری برایش واریز می‌شود که پول سرسرنگ‌های او هم نمی‌شود. روزانه 20 هزار تومان سرسرنگ یکبارمصرف برای تاول‌ها استفاده می‌کنیم. او می‌افزاید: فرزندم تنگی مری هم دارد و قدرت بلع غذا را ندارد. مجبورم غذا را میکس کنم و به او بدهم. با توجه به شرایط بد اقتصادی و این‌که همسرم کارگر ساختمانی است، در مضیقه هستیم.
 

3 فرزند مبتلا در یک خانواده

فاطمه 25 ساله و یکی از بیماران مبتلا به ای‌بی است. او می‌گوید: 7 فرزند هستیم و غیر از من 2 نفر دیگر از اعضای خانواده‌ام هم به این بیماری مبتلا هستند.او می‌افزاید: از بدو تولد به این بیماری مبتلا بودم. تمام بدنم زخم است و هر روز باید آنها را پانسمان کنم و شست‌وشو بدهم. برخی اوقات به دلیل زخم‌های بدنم نمی‌توانم خوب راه بروم. فاطمه اظهار می‌کند: با وجود حمایت‌های انجمن ای‌بی، پانسمان‌ها کافی نیست و برخی اوقات مجبورم از دستمال‌ کاغذی استفاده کنم.


مردم از ما می‌ترسند

یکی دیگران از بیماران مبتلا به ای‌بی که نوجوان است، می‌گوید: بیماری ما در ابتدای تولد کم است اما به ‌مرور زمان پیشرفت می‌کند و باعث می‌شود انگشتانمان به هم بچسبد. دهان و گلویمان تاول می‌زند و غذا خوردن برایمان دشوار می‌شود.
«ابراهیم» می‌افزاید: بیماری ما واگیردار نیست اما مردم از ما می‌ترسند. آنها کودکان خود را از ما دور نگه می‌دارند و این رفتار آزارمان می‌دهد.

او بیان می‌کند: البته با رسانه‌ای شدن این بیماری و آگاهی مردم، دیگر کمتر شاهد این رفتارها هستیم. این نوجوان لرستانی ادامه می‌دهد: یکی از مشکلات اصلی ما تحصیل در مدارس است. آموزش ‌و پرورش با ما همکاری‌های لازم را ندارد و اجازه نمی‌دهد در مدرسه در کنار دیگر دانش‌آموزان درس بخوانیم و مجبوریم معلم خصوصی بگیریم. خب، هزینه درمان و تحصیل برای خانواده‌های ما کمرشکن است.
 

حمایت از بیماران دارای محدودیت حرکتی

در این خصوص معاون توانبخشی بهزیستی لرستان اظهار می‌کند: بیماران ای‌بی جزو بیماران خاص و تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی لرستان هستند. اما آنهایی که بر اثر چسبندگی دچار محدودیت حرکتی دست ‌و پا شده‌اند، معلول محسوب می‌شوند و تحت پوشش بهزیستی هستند.

«لیلا طاهری» می‌گوید: سازمان به این افراد 162 هزار و 500 تومان طی 2 مرحله (هر مرحله 53 هزار تومان و 108 هزار تومان) مستمری پرداخت می‌کند. به گفته وی، هزینه درمان این بیماران بالاست و یکی از اقلام ضروری آنها پانسمان است که دانشگاه علوم پزشکی آن را تامین می‌کند.


هیچ درمانی ندارد

کارشناس بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی لرستان نیز با بیان این‌که «اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری EB یک بیماری‌ ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند، می‌گوید: این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود و در ایران با نام بیماری «پروانه‌ای» شناخته شده است.

دکتر «حسن شجاعی» بیان می‌کند: این بیماری ارثی و فراوانی آن یک در ۵۰ هزار نفر بوده و شدت آن نیز از ملایم تا کُشنده است. وی با بیان این‌که این بیماری ممکن است بسیاری از بافت‌های حساس بدن را از بین ببرد، می‌افزاید: بیماری پروانه‌ای به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان وجود دارد و به ‌طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند. این کارشناس یکی از مهم‌ترین علل بیماری ای‌بی را ازدواج‌های فامیلی عنوان می‌کند و می‌گوید: کسانی که با فامیل ازدواج می‌کنند حتما باید آزمایش‌های ژنتیکی را انجام دهند.
 

بیماری ژنتیکی غیرواگیردار

شجاعی اظهار می‌کند: در بیماری ای‌بی پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود به‌ طوری که کوچک‌ترین خراش یا آسیبی موجب ایجاد تاول‌های عذاب‌آور و عفونت‌های زیاد برای بیمار می‌شود اما به ‌هیچ ‌وجه واگیر ندارد. وی می‌گوید: پوست انسان شامل 2 لایه است؛ لایه خارجی که روی پوست بوده و داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم بین این 2 لایه کلاژن وجود دارد که مانع حرکت‌های اصطکاکی آنها روی هم می‌شود.

 اما در افراد مبتلا به ای‌بی پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچک‌ترین چیزی مانند مالیدن دست باعث اصطکاک و ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌شود. کارشناس بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی لرستان ادامه می‌دهد: درد ناشی از آن با سوختگی درجه 3 که در آن تمام لایه‌های پوست تخریب شده است، مقایسه می‌شود.

این پزشک با بیان این‌که ای‌بی هیچ درمانی ندارد و فقط می‌توان با مراقبت‌های ویژه از جمله پانسمان‌های خاص از میزان زخم‌های آن کاست، می‌گوید: در مواردی ممکن است یک بیمار نتواند از شدت جراحات حتی لباس تن خود کند. حتی شدت یک بیماری به از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست‌ها یا پاها و حتی مرگ بیمار منجر می‌شود.


بروجرد دارای بیشترین بیماران پروانه‌ای

کارشناس بیماری‌های خاص دانشگاه علوم پزشکی لرستان با بیان این‌که مشاوره ژنتیکی می‌تواند یک گام مهم در جهت کمک به خانواده‌ها و تصمیم‌گیری و برنامه‌ریزی آنان باشد، می‌گوید: افرادی که قصد فرزندآوری دارند و در عین ‌حال عارضه ای‌بی در خانواده آنها وجود دارد، به آنها توصیه می‌شود حین بارداری تست‌های تشخیصی را از هفته هشتم تا دهم بارداری انجام دهند.

وی می‌افزاید: تفاهم‌نامه‌ای سه‌جانبه برای کمک به این بیماران بین بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری‌های خاص و دانشگاه علوم پزشکی امضا شده است. البته پیش‌بینی می‌شود در کشور بین ۸۰۰ تا هزار نفر بیمار ای‌بی داشته باشیم که باید شناسایی شوند.

به گفته این کارشناس، در لرستان 20 بیمار ای‌بی داریم و شهرستان بروجرد بیشترین آمار این بیماری را در آن دارد. وی اظهار می‌کند: اگرچه نمونه‌های ملایم‌تر این بیماری ممکن است با بالا رفتن سن بهبود یابند ولی درمان این بیماری بر مراقبت از تاول‌ها و جلوگیری از تشکیل موارد جدید تاول متمرکز است.


امیدهای تازه برای درمان بیماران پروانه‌ای

عضو هیات‌علمی پژوهشکده لیزر و پلاسمای دانشگاه شهید بهشتی گفت: فناوری لیزر در سال‌های اخیر در حالی کاربردهای زیادی در حوزه‌های پزشکی یافته که چالش‌های مختلفی نیز ایجاد کرده است. به گزارش ایسنا «محمدرضا خانی» با بیان این‌که از سال ۲۰۱۰ فناوری پلاسمای پزشکی در دنیا به ‌صورت علمی آغاز شد، اظهار کرد: از سال ۲۰۱۰ استفاده از پلاسما در درمان سرطان، جوان‌سازی پوست، درمان انواع زخم‌ها مثل بیماری پروانه‌ای (EB) و همچنین دندان‌پزشکی مطرح شد. مقالات محققان آمریکایی نشان می‌دهد این فناوری در از بین بردن سلول‌های سرطانی بسیار موثر است.

وی با تاکید بر این‌که ما از سال ۲۰۱۰ مطالعات خود را در این حوزه آغاز کردیم، ادامه داد: از آنجا که دانش فنی پلاسما در این پژوهشکده موجود بود، در سال ۲۰۱۰ حدود ۶ دانشجوی مهندسی پلاسما و فیزیک پلاسما در حوزه پلاسمامدیسین (پزشکی پلاسما) برای ساخت ابزارهای پلاسما در حوزه پزشکی پذیرش شدند.

خانی با بیان این‌که در این پژوهشکده از رژیم پلاسمای سرد (Cold Plasma) بهره بردیم، گفت: پلاسمای سرد ماده‌ای است که بدون هیچ آسیب حرارتی می‌توانیم بافت را در معرض آن قرار دهیم. در این روش تابش پلاسما بر سطح بافت صورت می‌گیرد به ‌گونه‌ای که الکترون‌های پرانرژی آزاد و با استفاده از گاز به سمت پوست هدایت می‌شوند.

این محقق با اشاره به مزایای این روش بیان کرد: این روش سطح پوست را پاک‌سازی می‌کند، به این معنی که اگر چربی روی پوست باشد، با بمباران الکترونی و تولید الکترون‌های اکسیژنی، اگر ساختارهای هیدروکربنی روی پوست باشد، با آنها واکنش می‌دهد و به‌ صورت CO و CO2 از سطح پوست برداشته می‌شود.

عضو هیات‌علمی دانشگاه شهید بهشتی تولید رادیکال‌های NO در غلظت‌های پایین را از دیگر مزایای این روش نام برد و یادآور شد: تولید این رادیکال‌ها موجب ترمیم پوست بدون هیچ دردی می‌شود چراکه فیبروپلاست و کلاژن تولید خواهد کرد. ضمن آن‌که این روش موجب استریل کردن پوست خواهد شد از این‌رو برای درمان زخم‌های عفونی کاربرد دارد چراکه روش پلاسما از رشد و تکثیر میکروارگانیزم‌ها جلوگیری می‌کند.