درباره بیماری‌های خاص چه می‌دانیم؟
بیماریشان را زندگی می‌کنند
بیماری‌های صعب‌العلاج زیادی در فهرست بیماری‌های خاص قرار‌گرفته‌اند اما در عمل از بیشتر آنها حمایت مالی نشده است
شبنم سیدمجیدی
بیماری‌هایی هستند که اگر به آنها مبتلا شوی، در واقع وارد یک دنیای متناقض و پر از پارادوکس، سؤال و نگرانی شده‌ای؛ دنیایی که در آن زندگی می‌کنی، اما مرگ را از نزدیک حس می‌کنی؛ مثلا بیماران مبتلا به هموفیلی را درنظر بگیرید. با بیماریشان به دنیا می‌آیند و تا آخر عمر (که تا همین چند سال پیش زیاد هم طولانی نبود) با آن زندگی می‌کنند.در واقع آنها بیماریشان را زندگی می‌کنند یا یک بیمار مبتلا به سرطان را تصور کنید که ناگهان در سن کم وقتی همه زندگی را پیش‌رو داشته، وقتی تازه می‌خواسته از خانواده مستقل شود یا اینکه می‌خواسته به دانشگاه برود، ناگهان خبری آوار می‌شود روی سرش: تو سرطان داری. در این هنگام معمولا نخستین سؤال بیمارها از پزشک این است: من چقدر زنده خواهم ماند؟ سؤالی که اغلب از سر ناامیدی و تصورات غلط است.چرا که بیماران خاص بسیاری سالیان طولانی پس از ابتلا زندگی کرده‌اند. سؤال‌های بعدی در ادامه یک‌به‌یک هجوم می‌آورند: پروسه درمان چگونه است؟ هزینه‌های آن را چطور تامین کنم؟ چطور زندگی‌ام را در کنار بیماری ادامه دهم؟ چطور نرمال باشم؟ آیا اصلا می‌شود نرمال بود؟
بیماری خاص از کجا آمد؟
بیماری‌هایی هستند مثل ام‌اس، ای‌بی، تالاسمی، نارسایی کلیه، برخی بیماری‌های ریوی و...که درمان آنها طولانی (شاید به اندازه یک عمر)، سخت و پرهزینه است. به‌دلیل شیوع کمترشان، اطلاعات عمومی مردم درباره خیلی از آنها پایین است. خیلی از ما شاید اطلاعات دقیقی درباره هموفیلی جز اینکه یک بیماری خونی است، نداشته باشیم. دقیقا نمی‌دانیم که این بیماری با آدم‌ها چه می‌کند یا اینکه هزینه‌هایشان از کجا تامین می‌شود. همین هم شد که برای حمایت از این بیماران خاص، سال‌ها قبل بنیاد امور بیماری‌های خاص با همت فاطمه هاشمی و با همیاری جمعی از خیرین تاسیس شد.در دهه60 شیوع بیماری‌های کلیوی و تالاسمی در کشور زیاد بود و این بیماران اغلب با وضعیت بد معیشتی و درمانی مواجه بودند. فاطمه هاشمی در سال71 با وضعیت این بیماران آشنا شد و با توجه به اینکه پدرش آیت‌الله هاشمی رفسنجانی، آن زمان رئیس‌جمهور بود، توانست موافقت ایشان و دیگر شخصیت‌های کشوری را برای تاسیس بنیاد امور بیماری‌های خاص جلب کند. سرانجام در 18 اردیبهشت1375 همزمان با روز جهانی تالاسمی این بنیاد راه‌اندازی شد. البته امروز در ایران 18اردیبهشت به عنوان روز بیماری‌های خاص شناخته می‌شود.
در ابتدا بیماران دیالیزی، تالاسمی و هموفیلی تحت پوشش این بنیاد بودند؛ بیماری‌هایی که هر سه به خون ربط دارند. در قانون نیز فقط این سه بیماری به‌عنوان بیماری خاص ثبت شده‌اند و هر سال بودجه‌ای که دولت برای درمان بیماری‌های خاص اختصاص می‌دهد، فقط کفاف هزینه‌های درمان این سه بیماری را می‌دهد.
بودجه ناکافی برای بیماری‌های خاص
بیماری‌های زیادی هستند که مبتلایان به آنها همواره می‌خواهند به‌عنوان بیماری خاص ثبت شود تا بتوانند از هزینه‌های بالای درمانی رها شوند.در سال94 یک کمیته برای تشخیص بیماری‌های صعب‌العلاج و رتبه‌بندی آنها در وزارت بهداشت تشکیل شد تا به‌تدریج بیماری‌هایی که اولویت بالایی دارند با توجه به توان دولت به‌عنوان بیماری خاص معرفی شوند. بیماری‌های سرطان، بیماری‌های متابولیک، ام‌اس، پروانهای، بیماری‌های ریوی، پیوند کلیه، دیابت، اوتیسم، دیستروفی و... از این دست بیماری‌ها بودند که به مرور زمان به‌عنوان بیماری خاص معرفی شدند. وقتی این بیماری‌های صعب‌العلاج در لیست بیماران خاص قرار می‌گیرند، یعنی باید حمایت‌های مالی بیشتری از آنها انجام شود اما در عمل این اتفاق نیفتاد. امروز وزارت بهداشت 40نوع بیماری را در فهرست بیماری‌های خاص قرارداده است، اما هیچ بودجه‌ای برای تحت‌پوشش قرار دادن بیماری‌های جدید به آنها اختصاص داده نشده است. در واقع دولت تا سال96 فقط بودجه‌ای برای بیماران هموفیلی، تالاسمی و دیالیزی اختصاص می‌داد.
نمایندگان مجلس شورای اسلامی برای اینکه دولت را ملزم کنند تا به دیگر بیماری‌های خاص فهرست اهمیت دهد، در اواخر سال96 آن را مکلف کردند که علاوه بر 3بیماری قبلی، بیماری‌های متابولیک، ام‌اس، پروانهای و اوتیسم را هم تحت پوشش قرار دهد اما این اتفاق در واقع سودی دربر نداشت؛ چرا که در سال97 هیچ بودجه‌ای برای تحقق این امر درنظر گرفته نشد.بیش از 10هزار بیمار مبتلا به اختلالات متابولیک، هزار بیمار مبتلا به بیماری پروانهای(EB)، حدود 200هزار بیمار مبتلا به اوتیسم و بیش از 80هزار بیمار مبتلا به ام‌اس در کشور زندگی می‌کنند، برخی از آنها بخشی از هزینه‌های درمان خود را پرداخت می‌کنند و برخی دیگر مانند بیماران اوتیسمی و... مجبورند همه هزینه‌های درمان خود را پرداخت کنند. بنابراین در سال گذشته وزارت بهداشت مکلف بود که از محل بودجه سالانه خود برای این بیماران ردیف بودجه اختصاص دهد که با توجه به ازدیاد آنها، سهم کمتری به این بیماران که روند درمانشان همیشگی است، اختصاص یافت.
چشم‌ها به بودجه سال98 بود. همه امید داشتند که شاید اعتراض‌ها باعث شود دولت بودجه اختصاص یافته به بیماران خاص را افزایش دهد اما دولت در سال98 بودجه اختصاص یافته به بیماری‌های خاص را حتی از قبل هم کمتر کرد.ردیف بودجه‌ای که در سال۱۳۹۶، ۲۳۴میلیارد تومان بود، به ۲۱۶میلیارد تومان در سال۹۷ رسید و حالا این ردیف بودجه در بودجه ۹۸ به ۱۵۰میلیارد تومان کاهش پیدا کرده است؛ در واقع کاهش بیش از ۸۰میلیارد تومانی اعتبارات بیماران خاص و صعب‌العلاج را شاهد هستیم؛ بودجه‌ای که حتی شامل خیلی از بیماری‌های صعب‌العلاج مثل سرطان نمی‌شود و فقط بخشی از داروهای بیماری سرطان که هزینه‌های سنگینی دارد از سوی بیمه‌ها تامین می‌شود.
دقت داشته باشیم هزینه‌های درمان برخی از این بیماری‌ها آنقدر بالاست که حتی وقتی می‌گوییم دولت 96درصد هزینه‌های درمان را پرداخت می‌کند، باز هم یک بیمار مبتلا به بیماری ام‌پی‌اس که یک نوع اختلال متابولیکی است، ممکن است ماهانه 4میلیون تومان از جیب پرداخت کند.
و همه اینها را بگذارید کنار همه سختی‌های دیگر از قبیل بیکاری، انگ‌های اجتماعی، افسردگی و هزاران مشکل دیگری که این بیماران تا پایان عمر با آنها درگیرند.
معرفی بیماری‌های خاص
توجه به بیماری‌های خاص در سال‌های قبل باعث شدکه تا برخی از بهترین موفقیت‌های ایران را در کنترل بعضی از این بیماری‌ها شاهد باشیم اما از آن طرف هر روز با افزایش تعداد مبتلایان به برخی از دیگر انواع این بیماری‌ها مواجهیم. فهرست بیماری‌های خاص طولانی است، اما در ادامه بد نیست با 7مورد از این بیماری‌ها که دولت باید هزینه‌های درمان آنها را تامین کند، آشنا شویم.
هموفیلی: یک اختلال خونریزی‌دهنده ارثی است. افراد مبتلا به هموفیلی به‌علت سطح پایین یا نبود پروتئین‌هایی به نام فاکتور‌های انعقادی، قادر به متوقف‌کردن روند خونریزی نیستند.بیماران مبتلا به هموفیلی هنگام خونریزی به تزریق داروهای انعقادی نیاز دارند اما اگر بخواهند روند درمان طبیعی را طی کنند باید به‌طور مرتب از این داروها استفاده کنند.اگر هنگام خونریزی، فاکتور انعقادی در دسترس نباشد (به مفهوم اورژانسی بودن حال بیمار) و خونریزی ادامه داشته باشد، بیمار دچار ضایعه جانی یا معلولیت خواهد شد که طول عمر او بین 8 الی 12ساعت خواهد بود. ایران در حوزه پیشگیری از معلولیت مبتلایان به هموفیلی یکی از کشورهای پیشتاز بوده است.حالا شاهد نخستین گروهی از مبتلایان به این بیماری هستیم که به سنین پیری می‌رسند و با پیگیری درمان می‌توانند یک عمر نرمال و طبیعی داشته باشند.
تالاسمی: یکی از شایع‌ترین بیماری‌ها در ایران است و معمولا از پدر یا مادری که ناقل ژن کم‌خونی است به فرزندان به ارث می‌رسد. اصلی‌ترین راه درمان تالاسمی، تزریق مداوم خون است. البته در کشور با توجه به پیشرفت آزمایش‌های غربالگری و پیشگیری، آمار متولدان مبتلا به تالاسمی در سال‌های اخیر کاهش یافته است اما همچنان تعداد زیادی از افراد با این بیماری تا آخر عمر درگیرند. بیماران تالاسمی باید هر 15تا 45روز یک‌بار خون تزریق کنند که بر اثر ورود مکرر خون، میزان آهن بدن بیماران افزایش یافته و بر اثر تجمع آهن به مشکلات زیادی نظیر بیماری قلبی و کبد، دیابت، تأخیر در بلوغ و...مبتلا می‌شوند.
نارسایی کلیه: وظیفه کلیه، تصفیه خون از مواد زائد و مایعات اضافی است. این مواد زائد از طریق خون وارد مثانه شده، سپس از طریق ادرار دفع می‌شوند. درصورت نارسایی کلیه، دیالیز، وظیفه کلیه را انجام خواهد داد. دیالیز نوعی روش درمان است که طی آن خون با استفاده از یک دستگاه تصفیه می‌شود و البته بیماران هر بار در طول دیالیز درد زیادی را متحمل می‌شوند.
ام اس:مالتیپل اسکلروزیس یا آتروفی عضلانی نخاعی، یک بیماری عصبی- عضلانی است که منشأ ژنتیک دارد.ام‌اس نوعی بیماری پیشرونده است که نورون‌های حرکتی نخاع تحلیل می‌رود و سبب ضعف عضلانی می‌شود و در 10درصد موارد فلج شدن و مرگ شخص مبتلا را به‌دنبال دارد. ام‌اس تنها بیماری در حیطه مغز و اعصاب است که عمدتا جوانان را درگیر می‌کند. علاوه بر این ام‌اس یک بیماری نیست بلکه طیفی از بیماری است که امکان پیش‌بینی و نقشه راه آن در چند سال آینده وجود ندارد؛ یعنی فرد مبتلا نمی‌داند آیا در چند سال آینده فلج خواهد شد یا خیر؟ آمار مبتلایان به ام‌اس نیز روزبه‌روز در کشور افزوده می‌شود. خبرها حکایت از اضافه شدن ماهانه 450نفر به بیماران ام‌اس دارد.
بیماری‌های متابولیک: بیماری‌های متابولیک ارثی بیماری‌هایی هستند که در آنها هضم نهایی یک یا چند ماده غذایی مانند پروتئین، قند یا چربی در بدن نوزاد از بدو تولد مختل می‌شود و در نتیجه کودک نمی‌تواند از این مواد غذایی برای رشد و تکامل استفاده کند. بسیاری از بیماری‌های متابولیک به یک درمان تغذیه‌ای در کنار درمان پزشکی نیاز دارند. این بیماران حتی نان معمولی را نمی‌توانند دریافت کنند و غذاهای رژیمی مخصوص آنها بسیار گران‌قیمت است. گفته می‌شود هر بیمار مبتلا به بیماری متابولیک یک‌و‌نیم میلیارد تومان برای دولت هزینه دارد و تعداد مبتلایان به این بیماری در ایران بین 5هزار تا 10هزار نفر است.
ای‌بی: بیماری ای‌بی یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیک پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست توسط قلاب‌های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده‌اند و این قلاب‌ها مانع حرکت جداگانه این دو لایه می‌شوند اما در افراد مبتلا به بیماری «ای‌بی» به‌دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب‌ها به درستی ساخته نمی‌شوند. به همین دلیل کوچک‌ترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند مالیدن یا فشار موجب تاول و حتی زخم‌های خطرناک می‌شود. در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری ای‌بی ، کودکان پروانهای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به‌شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به‌تدریج بافت پوست از بین می‌رود. زخم‌های این کودکان بسیار دردناک است و درصورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه، زخم‌های آنها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود، به حدی که به‌تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران ناپذیر و حتی درصورت رسیدگی نشدن به زخم‌ها، مرگی دردناک را برای کودکان پروانهای رقم می‌زند. تاکنون هیچ‌گونه درمان قطعی‌ای برای این بیماری پیدا نشده است. هم‌اکنون درمان‌ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم‌ها بوده و هدفشان تخفیف درد و علائم بیماری است.
اوتیسم: یا درخودماندگی، نوعی اختلال رشدی از نوع روابط اجتماعی است که با رفتارهای ارتباطی و کلامی غیرطبیعی مشخص می‌شود. علائم این اختلال تا پیش از 3سالگی بروز می‌کند و علت اصلی آن هنوز ناشناخته است. کودکان و بزرگسالان مبتلا به اوتیسم، در ارتباطات کلامی و غیرکلامی، تعاملات اجتماعی و فعالیت‌های مربوط به بازی، مشکل دارند. در بعضی موارد، رفتارهای خود آزارانه و پرخاشگری نیز دیده می‌شود. در این افراد، حرکات تکراری (دست زدن، پریدن) و پاسخ‌های غیرمعمول به افراد، دلبستگی به اشیا یا مقاومت در مقابل تغییر دیده می‌شود. گزارش‌ها حاکی است که بیش از ۲۰۰هزار نفر در ایران مبتلا به اوتیسم هستند. علت اوتیسم هنوز شناخته شده نیست و یک دلیل خاص نمی‌توان برای آن مشخص کرد اما چیزی که مشخص است اینکه تعداد مبتلایان به این بیماری هر روز بیشتر می‌شود.
